NP-59 白光扫描术有助于评价肾上腺皮质病

腹腔皮质得病（PPNAD）是 ACTH 依赖性 Cushing 肉刺毛的罕见得病因之一，常作为粘液刺毛肉刺毛（CNC）的依附DF或部分DF。该得病在术前较难临床研究，因为 CT 成像多正常人或仅为中轴腹腔得病变，随之而来内侧腹腔疾得病的漏诊。

为此，法国人国家卫生中医研究课题所 Vezzosi 教授等进行了一项研究课题，旨在评价术前核查（NP-59 闪烁成像法与规格腹腔 CT 成像）的效用及其与 PPNAD 患儿的临床研究、得解剖与遗传的一致性，结果发表在 The Journal of Clinical Endocrinology Brown Metabolism 在线周刊上。

该研究课题确立 17 亦然临床研究为 PPNAD 患儿（年长者为 4 亦然，女同性恋 13 亦然），均有 ACTH 依赖性 Cushing 肉刺毛得哮喘，经腹腔手术后的组织得解剖确诊。患儿在 1991-2010 年间均曾接受腹腔 CT 和 NP-59 闪烁成像核查。研究课题员对其临床研究特征、激素高水平、得解剖及遗传结果进行了分析。

研究课题结果

1. 年长者患儿占去 4 亦然，女同性恋占去 13 亦然，中位年龄 27 岁；有 11 亦然为依附DF PPNAD，其中 7 亦然伴 PRKAR1A 等位基因，4 亦然无 PRKAR1A 等位基因；另 6 亦然患儿具腹腔外显出，且与 CNC 相关，其中 4 亦然伴 PRKAR1A 等位基因，2 亦然无 PRKAR1A 等位基因。

2. CNC 腹腔外显出包括：着白斑得病 4 亦然、大细胞息肉腹腔支持骨髓 3 亦然、卵巢囊肿 1 亦然、肢端粗大 2 亦然、脑部粘液刺毛 3 亦然、皮肤粘液刺毛 1 亦然，每亦然患儿至少有 1 种以上临床研究显出，呈圆形复杂DF。

3. 所有患儿均为近似于的 ACTH 依赖性 Cushing 肉刺毛，坚实游离脏皮质醇的总和为 789nmol/d，夜间血红素皮质醇总和为 532noml/L，而清晨 8 点 ACTH 高水平为 1.1pmol/L。

4. 腹腔 CT 核查俾：腹腔金龟脊柱 3 亦然（内侧 1 亦然，中轴 2 亦然），纤脊柱 11 亦然（内侧 6 亦然，中轴 5 亦然），余 3 亦然正常人。纤脊柱平均椭圆形为 7 mm，而金龟脊柱则为 25 mm。

5. NP-59 闪烁成像核查俾：中轴腹腔非维度吸收合共 10 亦然，6 亦然为右侧，4 亦然为右侧；另 7 亦然呈圆形维度吸收。且非维度吸收多与金龟脊柱相关。

临床研究启俾

因此，研究课题表明，在 PPNAD 患儿的临床研究中，腹腔 CT 核查更进一步区分正常人脊柱、纤脊柱或金龟脊柱；而 NP-59 闪烁成像核查对临床研究内侧腹腔疾得病更具酪氨酸，更进一步 PPNAD 的临床研究，并帮助精神科决定是否需行内侧腹腔手术。值得注意的是，超过 1/2 患儿均显出为非维度吸收，与金龟脊柱呈圆形一致性。

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主笔： 张新会